Mục tiêu trong điều trị TALNS vô căn là ngăn ngừa giảm thị lực gây mù lòa và kiểm soát triệu chứng.[9] TALNS vô căn được điều trị chủ yếu thông qua việc giảm áp lực DNT và TALNS vô căn có thể khỏi sau điều trị ban đầu, có thể tự thuyên giảm (mặc dù vẫn có thể tái phát) hoặc có thể kéo dài mạn tính.[5][8]

Chọc dịch não tủy

Đang tiến hành chọc dịch não tủy. Vùng màu nâu là vùng được sát trùng bằng dung dịch cồn-iod. Trong hình ảnh này, bệnh nhân đang ngồi thẳng. Tư thế giúp thực hiện quy trình dễ dàng hơn nhưng làm kết quả đo áp suất mở trở nên không đáng tin cậy.

Bước đầu tiên trong kiểm soát triệu chứng là dẫn lưu DNT bằng cách chọc DNT (hay chọc dò tủy sống). Chọc DNT giúp vừa chẩn đoán (chẳng hạn như tìm các marker viêm trong nhiễm trùng DNT), vừa điều trị. Trong một số trường hợp, thủ thuật này là đủ để kiểm soát các triệu chứng và không cần điều trị thêm.[7][9]

Thủ thuật trên có thể làm lại nhiều lần nếu cần thiết, nhưng ở những trường hợp này thường phải điều trị bổ sung để kiểm soát các triệu chứng và duy trì thị lực. Việc chọc DNT lặp đi lặp lại khiến bệnh nhân đau đớn và làm tăng nguy cơ gây nhiễm trùng cột sống.[5][7] Đôi khi cần phải chọc DNT nhiều lần để kiểm soát áp lực nội sọ khẩn cấp nếu thị lực của bệnh nhân suy giảm nhanh chóng.[9]

Thuốc

Một trong những thuốc điều trị tăng áp lực nội sọ được chứng minh bằng các nghiên cứu chất lượng cao chính là acetazolamide (Diamox), hoạt động bằng cách ức chế enzyme carbonic anhydrase (CA) và làm giảm sản xuất DNT từ 6 đến 57%. Tác dụng phụ của thuốc là làm hạ kali máu, gây yếu cơ và ngứa ran ở các ngón tay. Acetazolamide không được sử dụng trong thời kỳ mang thai, vì thuốc đã được chứng minh là gây ra những bất thường về phôi thai trong các nghiên cứu trên động vật. Ngoài ra, ở người, thuốc đã được chứng minh là gây toan chuyển hóa cũng như làm rối loạn điện giải trong máu của trẻ sơ sinh. Thuốc lợi tiểu furosemide đôi khi được chỉ định để điều trị nếu bệnh nhân không dung nạp acetazolamide, nhưng thuốc này có thể ít tác dụng lên áp lực nội sọ.[5][9]

Có thể sử dụng nhiều loại thuốc giảm đau để kiểm soát cơn đau đầu do tăng áp lực nội sọ. Ngoài các thuốc thông thường như paracetamol, thuốc chống trầm cảm amitriptyline liều thấp hoặc thuốc chống co giật topiramate đã được theo dõi trong nghiên cứu là có tác động bổ sung giúp giảm đau.[9]

Việc sử dụng glucocorticoid để làm giảm áp lực nội sọ còn đang gây tranh cãi. Corticoid có thể sử dụng trong trường hợp phù nề nặng. Nếu không có phù nề thì việc sử dụng corticoid không được khuyến khích.[5]

Đặt stent xoang tĩnh mạch

Hẹp xoang tĩnh mạch dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch đóng một vai trò quan trọng liên quan đến tăng áp lực nội sọ. Đặt stent xoang ngang có thể giải quyết tăng áp lực tĩnh mạch, dẫn đến cải thiện tái hấp thu DNT, giảm áp lực nội sọ, điều trị phù nề và các triệu chứng khác của TALNS vô căn.[14]

Trong một nghiên cứu đặt stent xoang ngang (TTS) trên 52 bệnh nhân TALNS vô căn được điều trị từ năm 2001 và theo dõi từ 2 tháng đến 9 năm, có 49 bệnh nhân đã được chữa khỏi tất cả các triệu chứng của bệnh. Tất cả các thủ thuật đặt stent được thực hiện dưới gây mê toàn thân vì việc sử dụng catheter để dẫn hướng trong quá trình đặt stent có thể làm bệnh nhân vô cùng đau đớn. Tất cả các bệnh nhân đều được chỉ định phác đồ kép chống kết tập tiểu cầu (dual antiplatelet therapy, DAPT) trước khi làm thủ thuật, bao gồm aspirin (150 mg/ngày) và clopidogrel (75 mg/ngày), trong một tuần trước khi đặt stent. Sau khi đặt stent, bệnh nhân được theo dõi qua đêm trong phòng chăm sóc đặc biệt trước khi xuất viện, sau đó dùng clopidogrel trong ít nhất 3 tháng và aspirin trong ít nhất 1 năm.[14]

Trong một phân tích hệ thống của 19 nghiên cứu với 207 ca bệnh được đặt stent xoang ngang, có 87% ca có cải thiện triệu chứng tổng thể và 90% ca điều trị khỏi phù gai thị. Biến chứng nặng chỉ xảy ra ở 3/207 người (1,4%).[20] Trong nghiên cứu 52 ca TALNS đã được đề cập ở trên, tỷ lệ tái phát sau một lần đặt stent là 11% (6 trên 52 ca), cần phải đặt thêm stent.[14]

Phẫu thuật

Có hai phương pháp phẫu thuật chính để điều trị TALNS vô căn: giảm áp và mở cửa sổ bao thần kinh thị giác (một số tài liệu còn gọi là phẫu thuật thẩm thấu ống thần kinh thị giác,[21] phẫu thuật giảm áp thần kinh thị giác,[22] viết tắt là ONSF) và tạo shunt não. Phẫu thuật thường chỉ được thực hiện nếu điều trị nội khoa không thành công hoặc không đáp ứng.[7][9] Lựa chọn hai phương pháp này phụ thuộc vào các vấn đề gây ra bởi TALNS vô căn. Không có phương pháp nào là hoàn hảo: cả hai đều có thể gây ra các biến chứng đáng kể và có thể thất bại trong việc kiểm soát các triệu chứng. Không có thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng nào quyết định phương pháp nào là tốt nhất.[9]

Phẫu thuật mở cửa sổ bao thần kinh thị giác (ONSF) là phương pháp phẫu thuật mà phẫu thuật viên rạch một đường ở lớp mô liên kết của thần kinh thị giác ở phần phía sau mắt. Không rõ tại sao thao tác này giúp bảo vệ mắt tránh bị tăng áp lực, có thể do DNT di chuyển vào ổ mắt hoặc tạo ra một vùng mô sẹo làm giảm áp suất.[9] Ít tác động làm giảm áp lực nội sọ. Hơn nữa, phương pháp này có thể dẫn đến các biến chứng như mù lòa gặp ở 1–2% ca.[5] Do đó, phương pháp này được khuyến nghị chủ yếu ở những người có triệu chứng đau đầu nhẹ nhưng phù gai thị nặng, có nguy cơ cao mù lòa, hoặc ở những người đã trải qua điều trị không thành công bằng phương pháp tạo shunt não hoặc có chống chỉ định phẫu thuật tạo shunt não.[9]

Phẫu thuật tạo shunt não được các bác sĩ phẫu thuật thần kinh thực hiện. Các phẫu thuật viên tạo ra một shunt (tạm dịch là chuyển lưu,[23] dẫn lưu[24]), là một đường dẫn giúp DNT dẫn lưu vào một khoang trong cơ thể. Phương pháp hay sử dụng thường là tạo shunt thắt lưng–phúc mạc, nối khoang dưới nhện ở cột sống thắt lưng với ổ phúc mạc.[25] Một van áp suất được sử dụng giúp tránh thoát dịch quá mức khi bệnh nhân đứng thẳng. Shunt thắt lưng–phúc mạc có hiệu quả trong khoảng một nửa trường hợp; những trường hợp còn lại phải phẫu thuật chỉnh lại shunt do bị tắc (thường là nhiều hơn một lần). Nếu shunt hunt thắt lưng–phúc mạc cần chỉnh lại nhiều lần, có thể xem xét tạo shunt não thất–tâm nhĩ hoặc shunt não thất–phúc mạc. Các shunt này nối từ một trong hai não thất bên, thường là bằng phẫu thuật định vị lập thể (stereotactic surgery), với tâm nhĩ phải của tim hoặc nối với khoang phúc mạc.[5][9] Do tạo shunt não thất ít cần phải chỉnh lại hơn so với shunt thắt lưng, có thể phương pháp tạo shunt não thất này sẽ trở thành phương pháp tạo shunt đầu tay.[5]

Ở những người béo phì, phẫu thuật giảm cân (và đặc biệt là phẫu thuật bắc cầu dạ dày giảm cân) có thể giúp giải quyết tình trạng bệnh trên 95%.[5]